补体系统在先天性和适应性免疫应答中都起着重要作用,并且可以在适应性反应发生之前对病原体的挑战产生炎症和保护性反应。补体系统由复杂的蛋白质和受体家族组成,这些蛋白质和受体存在于循环、组织和其他体液中。补体激活有三种途径。 经典途径由免疫复合物启动;表面结合凝集素的凝集素途径;以及所有未专门保护它的表面的 AP。
每个都产生一个C3转化酶,一种丝氨酸蛋白酶,可切割中心补体蛋白C3,并产生主要的切割片段C3b。C3和C5转化酶是酶复合物,可启动和扩增补体途径的活性并最终产生细胞溶解MAC。 C3的合成是组织特异性的,并且响应于各种刺激剂而调节。
经C3转化酶切割后,形成过敏毒素C3a和活化C3b。当与细胞表面结合时,C3b通过启动C5转化酶的形成补体的末端途径。C3的分子量约为185kDa,是补体系统中含量最高的蛋白质,血清蛋白水平约为1.3mg / ml。C3主要由肝脏产生,但也在巨噬细胞,中性粒细胞,内皮和上皮细胞中产生。 由于循环中的高水平和低生物反应性,当遇到病原体的危险时,C3能够以快速有效的方式起作用。C3缺陷可能对宿主不利,导致复发性感染或自身免疫性疾病。虽然罕见,但已有 C3 缺乏症的报道。这些患者由于缺乏调理作用而遭受例如肺炎链球菌或脑膜炎奈瑟菌的反复感染,但也损害了DC和Treg的发育。
C3的多态性与AMD和aHUS有关。除了清除病原体外,C3通过协助巨噬细胞的吞噬能力在去除循环免疫复合物方面也很重要。该系统的故障可导致自身免疫性疾病的发展和补体沉积在组织中。
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C3 ELISA试剂盒 人类2 x 96 det. | HK366-02 | 查看 |
C3 ELISA试剂盒 人类2 x 96 det.规格:
- 产品类型:检测
- 量:1 x 96 分,2 x 96 分
- 标准范围:1.6-100 纳克/毫升
- 检测级别:1.6 纳克/毫升
- 工作容积:100 μl/孔
- 物种:人
- 交叉反应性:马 – 不, 老鼠 – 不, 猪 – 不, 老鼠 – 不
- 储存和稳定性:产品应储存在4°C。 在推荐的储存条件下,产品可稳定保存至少六个月。
- 预防 措施:仅供研究使用。不适用于人类或动物体内或用于人体或动物或诊断。用户有责任在使用本产品时
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